Spierziekte

Spierziekte is een aandoening waarbij de ziekteverschijnselen veroorzaakt worden door veranderingen in bouw of scheikundige samenstelling of in de elektrische verschijnselen van de spiervezels of het daarmee samenhangende bindweefsel van de dwarsgestreepte spieren zelf.

spierziekte

spierziekte indeling

A. Voortschrijdende weefselachteruitgang (progressieve spierdystrofieën),
B. spierspanningsverschijnselen (myotonie),
C. spiervermoeidheid (myesthenie),
D. spierontsteking (myositis polymyositis),
E. stofwisselingsspierziekten (metabole myopathieën).

A. Voortschrijdende weefselachteruitgang spierziekte

Voortschrijdende weefselachteruitgang of progressieve spierdystrofieën (dystrophia musculorum progressiva). Over het algemeen hebben de spierziekten als belangrijkste kenmerk de voortschrijdende aftakeling van groepen spieren gemeen. Er is een aantal ondervormen bekend, afhankelijk van de leeftijd, het begin van het ziektebeeld en de variatie in de verdeling van de aangedane spieren.

Pseudohypertrofische musculaire dystrofie.
Dit is een familiair erfelijke ziekte, die voorkomt bij kinderen en jonge volwassenen. Op de voorgrond staat de weefselachteruitgang (atrofie) van de spieren van de schoudergordel. Het proces is beperkt tot deze spieren (primaire degeneratie) en gaat gepaard met het verloren gaan van de bijbehorende bewegings (motorische)zenuw (secundaire degeneratie). Op doorsneden van dergelijke spieren ziet men gele (= vet) en grijze (= bindweefsel) partijen. De spiervezels zijn zeer dun. In tegenstelling tot de aangedane spieren maken de kuitspieren en de vierhoofdige dij beenspier en de deltaspier (van de schouder) een dikke indruk. Vandaar de term pseudohypertrofie (pseudo = schijnbare, hyper = sterke, trofos = groei) in de naam van de ziekte. De verdikking van deze spieren is wellicht op te vatten als een soort aanpassing. De dicht bij (proximaal) de gewrichten van schouder en bekkengordel gelegen spieren van de armen en benen zijn meestal meer aangedaan dan de verderaf (distaai) gelegen spieren van onderarm en onderbeen. De gelaatsspieren en de spieren van de handen zijn niet bij het proces betrokken, die van de voeten soms wel. De ziekte heeft een zeer langzaam verloop en begint soms al op een leeftijd van drie tot vijf jaar, de jeugdvorm in de puberteit.

Ziek te verschijnselen.

1. Typische wijze van opstaan de kinderen klimmen langs de onderbenen omhoog, dwz. zij duwen zichzelf met hun armen omhoog door met de handen op de onderbenen te steunen. Dit doen zij door slecht ontwikkelde lange rugspieren en bilspieren.

2. De patiëntjes lopen met een waggelende gang (ganzegang) door onvoldoende werking van de grote bilspieren (musculi glutei) waardoor het bekken onvoldoende in een bepaalde stand wordt gehouden.

3. Versterkte lendekromming (buik naar voren).

4. Uitstaande schouderbladen (scapulae alatae) door onvoldoende werking van de voorste getande spier (musculus serratus anterior).

5. De patiëntjes kunnen niet onder de oksels worden opgetild. Er zijn geen gevoels(sensibiliteits)stoornissen en ook de intelligentie is over het algemeen normaal.

Facioscapulohumerale musculaire dystrofie.
Deze vorm van weefselachteruitgang begint ongeveer tussen het vijftiende en vijfentwintigste jaar. Vooral de aangezichtsspieren (facies = gelaat) en de spieren van de schoudergordel (scapula = schouderblad) en de armen (humerus = opperarm) zijn aangedaan.

Juveniele scapulohumerale dystrofie.
De aangezichtsspieren zijn niet of bijna niet aangedaan. De bekkengordelspieren zijn aangedaan maar, evenals bij de onder 2 beschreven vorm, veel minder erg. De diagnose van deze verschillende ondervormen van achteruitgang van spierweefsel berust voornamelijk op het begin van de ziekte en de tweezijdig gelijke spierzwakte. De ziekte is bovendien veelal erfelijk.

Vooruitzichten en behandeling.
Bij de pseudo-hypertrofische vorm zijn de vooruitzichten slecht. De toenemende spierzwakte van arm, been en rompspieren maakt de patiënt bedlegerig, vaak met ernstige misvormingen. De vooruitzichten van de jeugdvorm zijn veel beter, omdat de weefselachteruitgang veel langzamer verloopt en de patiënten meestal rond hun 25ste jaar voor geruime tijd in een toestand komen waarin geen verergering meer optreedt. Helaas bestaat voor deze ziekte nog geen behandeling met geneesmiddelen. Van groot belang is, dat de patiënten in beweging blijven.

B. Spierspanningsverschijnselen (myotonie) spierziekte.

Deze ziekten worden gekenmerkt door het verschijnsel van verhoogde prikkelbaarheid en samentrekbaarheid (contractiliteit) van de spieren waarbij deze na samentrekking bij een bepaalde beweging niet meer tot ontspanning komen, maar pas na ettelijke hernieuwde pogingen tot bewegen verslappen. Het kost de patiënt daardoor moeite op gang te komen.

Het zijn erfelijke familiaire ziekten, waarbij vanaf de geboorte stoornissen in de ontspanning van de spieren aanwezig is. Het myotone syndroom kan worden beschouwd als de tegenhanger van het myasthene syndroom, waarbij een abnormale spiervermoeibaarheid bestaat en de bewegingen aanvankelijk minder gestoord zijn. Het geneesmiddel kinine (dat tegen malaria wordt gebruikt) verbetert de myotonie en verergert myasthenie. Omgekeerd verergert het geneesmiddel prostigmine de myotonie, maar verbetert myasthenie.

Myotonia congenita.
Deze aandoening openbaart zich reeds in de kinderjaren. Er is een gespannen nabewegen (tonische nacontractie) na het bewegen van een spier die eerst in rust was. De patiënten kunnen bijvoorbeeld de ogen niet snel openen en sluiten. Wanneer de patiënt gevraagd wordt een hand te geven en deze weer snel los te laten blijkt dit niet te gaan. Bij elektrisch onderzoek van de spieren treedt het verschijnsel van de voortgezette, zgn. myotone ontlading van de spiervezels op, die spontaan en bij willekeurige inspanning gemeten kan worden. De verschijnselen verergeren bij emoties en langdurige rust. Meestal verminderen zij bij gebruik van alcohol.

Er is geen weefselachteruitgang (atrofie) van de spieren waar te nemen. Integendeel, de patiënten hebben juist een atletische bouw met sterk ontwikkelde spieren. De vooruitzichten van dit ziektebeeld zijn veel gunstiger dan bij de spierziekten met weefselachteruitgang. Er is geen duidelijke verkorting van het leven aantoonbaar en soms zelfs verminderen de verschijnselen op middelbare leeftijd.

Dystrophia myotonia.
Deze erfelijke ziekte kan verschillende leden van een gezin treffen. Hij begint meestal op jongvolwassen leeftijd en de dood treedt in op middelbare leeftijd. Het is een typische combinatie van verhoogde prikkelbaarheid en samentrekbaarheid (myotoon syndroom) en weefselachteruitgang (spierdystrofie).

Ziekteverschijnselen.
De weefselachteruitgang is het duidelijkst aan het gelaat en aan de nek (zwanenek) te zien, waarbij vooral enkele nekspieren zijn aangedaan. Verder aan de onderarm en de hand (slechts in geringe mate aan romp en benen). De spieren zijn slap en het volledige beeld ontwikkelt zich in de loop van een aantal jaren. Het gelaat is daarbij nogal uitdrukkingloos met een verstreken (rimpelloos) voorhoofd.

Andere typische verschijnselen zijn: staar (lenstroebeling) en atrofie van de teelballen ol eierstokken. De ziekte komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen en leidt tot invaliditeit. Voor beide aandoeningen werd vroeger veel kinine gegeven. Thans gebeurt dit ook nog wel, maar er zijn nieuwe geneesmiddelen zoals pronestyl (procaïnamide), dat een goed resultaat geeft.

C.Spiervermoeidheid (myasthenie) spierziekte.

De myasthenia gr avis is van deze groep het bekendste voorbeeld. De ziekte wordt gekenmerkt door een abnormale spiervermoeibaarheid, waarbij zelfs verlammingen kunnen optreden. Het is een langdurig ziektebeeld, waarvan de verschijnselen nogal wisselen. Zij verdwijnen soms geheel en komen later weer terug, waarbij de aandoening soms beperkt blijft tot een bepaalde groep spieren, vooral de spieren van het hoofd.

De oorzaak van deze aandoening is waarschijnlijk een stoornis in de geleiding tussen de zenuw en de spier, dus in de eindplaatjes. Dit wordt aannemelijk gemaakt doordat de symptomen tijdelijk worden opgeheven, wanneer het geneesmiddel prostigmine (neostigmine) of een andere cholinesteraseremmer wordt gegeven.

Er zijn nog twee andere theorieën. In de eerste plaats zou de zwezerik (thymus) een giftige stof produceren, die direct inwerkt op de eindplaatjes. In de tweede plaats wordt wel verondersteld dat een auto-immuun proces een belangrijke rol zou spelen, dwz. dat het lichaam antistoffen tegen eigen eiwitten vormt (zie Auto-immuniteit).

Het ziektebeeld komt voor op volwassen leeftijd, meestal tussen het twintigste en vijftigste levensjaar, bij vrouwen meer dan bij mannen, maar komt ook voor bij kinderen. Ziekteverschijnselen. Deze worden meestal gezien in het gelaat. Het hangen van een ooglid is vaak het eerste ziekteverschijnsel. Verder komt dubbel-zien voor, door verlamming van één of meer oogspieren. Dit is vooral ’s avonds het geval wanneer de patiënt vermoeid is. Ook zijn de aangezichtsspieren aangedaan. De patiënt kan klagen over moeilijk en langzaam spreken, bemoeilijkt slikken en langzaam kauwen.

In ernstige gevallen ontstaat onvolledige verlamming (parese) van de nek en rompspieren en van de ledematen. Een belangrijk verschijnsel is de zwakte van de tussenribspieren waardoor zich ademhalingsstoornissen voordoen. Kenmerkend is de abnormale vermoeidheid, waarbij de zwakte van de aangedane spieren toeneemt bij herhaald spiergebruik.

Niet zelden komen bij spiervermoeidheid ook stoornissen in het geestelijke vlak voor. De vooruitzichten zijn nogal variabel. De ziekteverschijnselen verdwijnen soms en keren weer terug, maar bij een zeer ernstige tostand is de patiënt bedlegerig en grotendeels verlamd. Er is dan vooral door de ademhalingsverlamming onmiddellijk levensgevaar zodat de patiënt in vele gevallen kunstmatig moet worden beademd.

Behandeling.
Tijdens de perioden van teruggang in ernst van de verschijnselen (remissies) valt de ziekte nogal mee, maar gedurende een crisis is rust bijzonder belangrijk, waarbij de patiënt zo weinig mogelijk dient te spreken, slikken en kauwen, dus eventueel een sondevoeding nodig heeft. Geneesmiddelen geven goede verlichting.

D.Spierontsteking (myositis polymyositis) spierziekte.

Myositis.
De myositis rheumatica is een zeer gemengde groep ziekten waarbij o.a. de stijve nek en spit behoren. Kenmerkend is dat bij deze ziekten slechts één of enkele spieren zijn aangedaan. Waarschijnlijk spelen colloïdale veranderingen in de spieren een rol, die dan verhard en drukpijnlijk zijn. Colloïdale veranderingen zijn scheikundige wijzigingen in de samenstelling van de grote moleculen in het spierweefsel. Wat betreft de oorzaak wordt gedacht aan koude, tocht, oververmoeidheid enz.

Behandeling.
Deze bestaat meestal slechts uit rust, warmte (hete baden hebben meestal een goed effect) en pijnstillende middelen.

De myositis ossificans is een bijzondere vorm en komt zowel plaatselijk als in het gehele lichaam voor. Zoals de naam ook min of meer aangeeft, is het een soort verbening (os = been, bot) van bepaalde delen van de spier. Als oorzaken hiervoor worden genoemd een plaatselijk inwerkend geweld (trauma) of een veelvuldig of overmatig gebruik van de spieren, zoals bij bepaalde sporten en ook bij dansers. Spiervezels en beenvlies zijn aangedaan door het letsel en dit geeft aanleiding tot bindweefselvorming en botvorming. Het botweefsel zet zich af in de spieren, hetgeen meestal bijzonder duidelijk als dunne lijntjes op de röntgenfoto zichtbaar is.

Polymyositis is een aandoening van meer spieren. Sommige van deze aandoeningen verlopen snel, andere langzaam en een aantal ligt er min of meer tussenin. Er is weefselachteruitgang (degeneratie) met opdeling (fragmentatie) van de spiervezels. Bij de resten van de spiervezels wordt altijd actieve opruiming (fagocytose) waargenomen. In een aantal gevallen is de huid bij het proces betrokken (dermatomyositis). Deze is dan gezwollen (oedemateus). Er komen verdikte bindweefsel (collageen)vezels in de huid voor en vaak ingroei van bindweefsel onder de opperhuid en rond de bloedvaten. In een later stadium bevatten veel spiervezels vochtblazen (vacuolen) en een groot aantal geschrompelde kernen.

Ziekteverschijnselen.
In het beginstadium zijn de verschijnselen koorts, zachte en gezwollen spieren, zwelling van het weefsel dat over de spieren ligt en gezwollen huid. De aangedane spieren vertonen vaak geen peesreflexen. Wanneer de vochtophoping verdwenen is zijn de spieren slap en achteruitgegaan (geatrofieerd). Bovendien zijn zij meestal wat korter geworden door de bindweefselvorming. Bij de langdurige vorm van deze ziekte zijn de spieren eveneens slap en afgenomen in omvang.

De voorkeursplaatsen wisselen: óf de spieren van armen en benen, vooral die direct uitgaande van de schouder of bekkengordel, zijn aangedaan, óf de spieren die worden verzorgd door hersenzenuwen die uit de schedel ontspringen (hals en hoofdspieren).

Behandeling. Bij de beginnende, ernstige polymyositis wordt rust voorgeschreven en worden bijnierschorshormonen (corticosteroïden) gegeven. Na onderdrukking van de verschijnselen wordt fysiotherapie gegeven. Corticosteroïden worden ook wel in latere stadia van de ziekte gegeven.

E. Stofwisselingsspierziekten (metabole myopathieën) spierziekte.

Hieronder rangschikt men een groep van spierziekten die veroorzaakt worden door afwijkingen van de stofwisseling. Enkele voorbeelden zijn de spierziekten die voorkomen bij het verschijnen van spiereiwitten in de urine (myohemoglobinurie) en de glycogeen-stapelingsziekte (zie Stapelingsziekte). Meer bekend zijn de spierziekten die berusten op een afwijking van de zouthuishouding, zoals de slappe verlamming van de ledematen (paroxysmale paralyse) die waarschijnlijk veroorzaakt wordt door een stoornis in de kaliumstofwisseling. Een zeldzaam voorkomende erfelijke vorm van de laatste stoornis is de periodieke verlamming, die optreedt in de nacht en vroege ochtend en aanleiding geeft tot een vrijwel algehele verlamming.


Relevante artikelen

Nog geen reacties geplaatst, wees de eerste.



Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.

MEDISCH VOORBEHOUD

De informatie op Menselijk Lichaam is géén medisch advies. Neem bij twijfel over gezondheid, behandeling of medicijnen altijd contact op met een arts, specialist of apotheker.

Meer informatie

Meld je aan voor de nieuwsbrief

Met het laatste nieuws en gezonde tips