Dermatomyositis

Dermatomyositis is een zelden voorkomende bind-weefselaandoening, die wordt veroorzaakt door ontsteking van spieren en huid. Het is een auto-immuun-ziekte, waarbij het immuunsysteem – de natuurlijke verdedigingslinie van het lichaam tegen ziekte – gezond eigen weefsel gaat aanvallen. Naarmate de ziekte vordert, gaat spierweefsel verloren en wordt geleidelijkaan vervangen door nutteloos littekenweefsel. Meestal zijn de grote skeletspieren van armen, schouders, bekken en dijen aangetast, evenals de hartspier en de onwillekeurige spieren, die slikken en ademhaling regelen.

Sommige patiënten krijgen alleen polymyositis, waarbij slechts de spierklachten optreden; bij anderen wordt ook de huid aangetast, vandaar de naam der-matomyositis. De verschijnselen kunnen plotseling of geleidelijkaan beginnen. Dermatomyositis kan levensbedreigend zijn als de vitale organen worden aangetast, maar de overlevingscijfers zijn de laatste jaren sterk verbeterd: tegenwoordig overleeft 75 procent van de patiënten langer dan vijfjaar na de diagnose en de meeste patiënten hebben baat bij de behandeling. Tweederde van de patiënten zijn vrouwen.

Wat is de oorzaak van dermatomyositis?

In een aantal gevallen kunnen er zogenaamde auto antigenen in het bloed worden aangetoond, die gericht zijn tegen het weefsel van het lichaam zelf. Toch is het nog steeds niet bewezen dat er bij dermatomyositis sprake is van een echte ‘auto immuunziekte’.

Dermatomyositis komt vaak in samenhang met kanker voor. Opvallend daarbij is dat de dermatomyositis na een geslaagde operatie van het kankergezwel weer verdwijnt.

Hoe wordt dermatomyositis behandeld?

Omdat dermatomyositis dikwijls samen met kanker optreedt, staat het zoeken naar een kankergezwel en de behandeling daarvan op de voorgrond. Bij die gevallen waarbij er geen kankergezwel kan worden gevonden, worden ontstekings remmende middelen, voornamelijk cortison, ingezet.

Daarnaast moet bovendien door oefeningen en behandeling met fysiotherapie voorkomen worden dat de betreffende spieren korter worden.

Wat kan men er zelf aan doen?

Bij dermatomyositis kan men zelf helemaal niets doen. Omdat onbekend is door welke oorzaak de ziekte ontstaat, is er geen manier om haar te voorkomen.

Wanneer moet men de huisarts raadplegen?

Bij het optreden van symptomen moet men direct de huisarts consulteren. In verband met de vaak voorkomende samenhang met kanker kan een snelle behandeling het leven redden.

Wat doet de dokter?

Omdat het hele lichaam moet worden onderzocht op het bestaan van een kankergezwel, is het nodig meerdere onderzoeken te verrichten. Daaronder vallen bloedonderzoek, echografisch onderzoek van de buik of röntgenopnames van de longen. Ook het spierweefsel wordt microscopisch onderzocht.

Ziekteverloop

Dermatomyositis is een heel ernstige ziekte. Ondanks de behandeling met cortison en vergelijkbare medicijnen, treden er niet zelden ernstige complicaties op, en verloopt de ziekte in een aantal gevallen dodelijk.

Eén complicatie is beschadiging van de slokdarm spieren. Het is dan mogelijk dat voedseldelen en speeksel in de longen terechtkomen en een longontsteking veroorzaken.