Hypofysetumoren

Acromegalie:
Deze chronische ziekte doet zich voor bij volwassenen en is het gevolg van een toegenomen afscheiding van groeihormoon, als de normale groei al is afgelopen. Acromegalie wordt gekenmerkt door het geleidelijk te groot worden van de botten van de handen en voeten, van de kaken en de schedel. Omdat de botten na het volwassen worden niet meer in de lengte groeien, treedt bij acromegalie een verdikking op van het skelet. De meest opmerkelijke verandering bij iemand met acromegalie is de overdreven groei van voorhoofd en kaakbeenderen, die leidt tot grotere en grovere gelaatstrekken met wijd uit elkaar staande tanden.

Reuzengroei:

Net als acromegalie, is deze ziekte een gevolg van overproductie van groeihormoon (door de hypofyse). In tegenstelling tot acromegalie leidt reuzengroei tot versnelde groei, zodat de volwassen lengte buitensporig wordt. Het verschil tussen deze twee afwijkingen zit in de leeftijd van degene die de ziekte krijgt: reuzengroei treedt op bij mensen die nog niet volgroeid zijn.

Prolactinoom:

Deze hypofysetumor veroorzaakt een overproductie van het hormoon prolactine. Bij vrouwen kan dit onregelmatige menstruatie of uitblijven daarvan veroorzaken. Ook kan het de oorzaak zijn van afscheiding van melkachtige vloeistof of van melk uit de tepel. Bij mannen kan deze tumor onvruchtbaarheid of impotentie veroorzaken.

Craniofaryngeoom:

Vernauwing van het gezichtsveld, hoofdpijn en vertraagde seksuele ontwikkeling zijn de verschijnselen van deze hypofysetumor.

Ziekte van Cushing:

Ook een gezwel van de bijnier kan deze ziekte veroorzaken.

Acromegalie en reuzengroei zijn het gevolg van een overactieve hypofyse – de klier produceert te veel van een hormoon dat bekend staat als groeihormoon (ook wel somatotroop hormoon genoemd). Deze overproductie treedt gewoonlijk op als zich een gezwel ontwikkelt in de klier. Deze ziekte heet hyperpituïtarisme (overmatige hypofysewerking: hyper betekent ’te veel’ of ’boven’).

Er kunnen zich twee soorten gezwellen ontwikkelen in de hypofyse. Eén is het craniofaryngeoom. Als het groeit drukt het op de hypofyse. Dit kan leiden tot vermindering van de hormoonproductie en daardoor tot ziektebeelden als hypopituïtarisme (verminderde hypofysewerking) of diabetes insipidus. De tweede soort hypofysetumor is het adenoom. Deze tumor zaait gewoonlijk niet uit, maar kan een overmaat aan verschillende hormonen produceren en daarmee leiden tot acromegalie, reuzengroei of de ziekte van Cushing. Sommige tumoren maken geen grote hoeveelheden hormoon aan, maar veroorzaken schade door mechanische druk op de nabij liggende gezichtszenuwen en op het normale hypofyseweefsel.

Diagnose:

De arts zal een lichamelijk onderzoek doen en letten op lichamelijke veranderingen en hiernaar vragen, zoals pijn in het gehele lichaam, hoofdpijn en toegenomen transpiratie. Bij de volwassene is van belang of de maat van schoenen of handschoenen onlangs groter is geworden. Hij zal vragen of er sprake is van verminderd gezichtsvermogen – een groter wordende tumor kan het gezichtsvermogen van beide kanten aantasten.

Een meer bewerkelijk onderzoek van het gezichtsvermogen, het opmeten van de gezichtsvelden, kan worden gedaan als de dokter vermoedt dat het gezichtsveld aan de zijkant is afgenomen. Verder kan hij vragen of u overdag moe bent, of u een vettige huid hebt en of uw tong ongewoon groot lijkt.

Speciaal bloed- en urine-onderzoek zal plaats vinden om de hoeveelheden te bepalen van in de bloedstroom circulerende en uitgescheiden hormonen. Als abnormale waarden worden gevonden kan een CT-scan of MRI-scan van uw hoofd worden gemaakt om een gezwel in de hypofyse nauwkeurig vast te stellen. Als acromegalie wordt vermoed, kunnen röntgenfoto’s ook nuttig zijn om te zien of veranderingen zijn opgetreden in de schedelbeenderen.

Hoe ernstig is een hypofysetumor?

Het allerbelangrijkste bij de behandeling is de vraag, hoe ver de tumor gegroeid is. Hoe eerder de tumor wordt gevonden en hoe kleiner hij nog is, des te beter zijn de kansen op volledig herstel. In sommige gevallen wordt de hypofyse zelf beschadigd tijdens het vernietigen of verwijderen van de tumor. Als dat gebeurt, is gewoonlijk behandeling met vervangende hormonen noodzakelijk.

Acromegalie.

Acromegalie is het gevolg van een te veel aan groeihormoon en veroorzaakt groei, niet alleen van het skelet, maar ook van de inwendige organen. Een vergroot hart kan leiden tot hartzwakte of hoge bloeddruk. Als acromegalie onbehandeld blijft kan het ook suikerziekte, oogafwijkingen en ontsierende veranderingen in iemands uiterlijk veroorzaken.

Operatieve behandeling moet voorkomen dat klachten van de ogen toenemen en moet de voortgang van de ziekte stoppen. De veranderingen in het uiterlijk zullen echter gewoonlijk niet overgaan. Iemand met acromegalie loopt gewoonlijk ook meer kans op suikerziekte en op de lange duur, op hart-, vaat- en longziekten. Daarom moeten uit voorzorg verstandige maatregelen worden genomen (zoals niet roken) om de kans op deze afwijkingen zo klein mogelijk te houden.

Reuzengroei.

Ook reuzengroei kan met succes worden behandeld. In de meeste gevallen zal de voortgang van de ziekte stoppen als de tumor verwijderd is, of de overproductie van groeihormoon is geblokkeerd.

Prolactinoom.

Het meest voorkomende verschijnselen bij een prolactinoom bij vrouwen is onregelmatige of afwezige menstruatie en onvruchtbaarheid.

Bij mannen kan het gevolg impotentie of onvruchtbaarheid zijn. Galactorroe (productie van melk door borsten van een vrouw die niet binnenkort gaat bevallen) is een ander verschijnsel van het prolactinoom; in zeldzame gevallen kan dit bij een man voorkomen.

Een teveel aan prolactine kan verschillende oorzaken hebben, waaronder het gebruik van bepaalde orale anticonceptiemiddelen en tranquillizers en een hypofysetumor (prolactinoom).

Ziekte van Cushing.

Een hypofysetumor kan ook de ziekte van Cushing veroorzaken door het stimuleren van overproductie van het hormoon dat de bijnier stimuleert.

Behandeling.

Meestal worden hypofysetumoren operatief weggenomen. Omdat de klier zelf klein is, vereist deze operatie grote vaardigheid. Als de klier niet operatief wordt verwijderd, wordt vaak het geneesmiddel bromocriptine gebruikt om het prolactinoom te behandelen of als aanvullend middel bij een andere behandeling van acromegalie. Bromocriptine vermindert de overproductie van bepaalde hormonen. In de meeste gevallen van hypofysetumoren is behandeling met geneesmiddelen niet het meest aangewezen. Sommige patiënten komen in aanmerking voor bestraling als een operatie niet uitvoerbaar is. Combinaties van verschillende behandelingsmethoden, om de kans op terugkeer van de tumor te verminderen, worden ook veel toegepast.