Myelofibrose

Myelofibrose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een voortschrijdende vervanging van beenmergcellen door bindweefsel. Daardoor kan het beenmerg geen gezonde bloedcellen aanmaken. Bij sommige vormen van de ziekte nestelen neoplastische cellen uit het beenmerg zich in andere organen, zoals de milt, de lever en de lymfklieren, waardoor deze opzwellen. (Primaire) myelofibrose ontwikkelt zich meestal bij mensen boven 50 jaar, zonder aanwijsbare oorzaak.

De verschijnselen die pas enige jaren na het ontstaan van de ziekte optreden, omvatten in het begin vermoeidheid, zwakte en gebrek aan eetlust, als gevolg van bloedarmoede door gebrek aan rode bloedcellen. Maar uiteindelijk ontstaan ernstige complicaties zoals hartfalen, infecties en nierfalen. Na het stellen van de diagnose is de gemiddelde overlevingstijd 4 tot 5 jaar; maar ongeveer een kwart van de patiënten leeft nog tot 15 jaar langer. De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen. Men spreekt van secundaire myelofibrose als de aandoening het gevolg is van een andere ziekte die het beenmerg aantast. Ook kan de ziekte ontstaan na blootstelling aan giftige stoffen en straling.

myelofibrose

Myelofibrose symptomen

• Zwakte en vermoeidheid; hartkloppingen; kortademigheid; bleekheid; gewichtsverlies.
Bloedingen en kneuzingen; plekken met kleine bloedinkjes in de huid.
Koorts en nachtelijk transpireren (gebrek aan witte bloedcellen).
• Botpijn (soms).
• Aanvallen van jicht achtige reuma.
Geelzucht (leverbeschadiging).
Buikpijn, vol gevoel of ademhalingsklachten door vergroting van milt en lever.

De oorzaak van primaire myelofibrose is niet bekend. Secundaire myelofibrose wordt veroorzaakt door een andere ziekte die het beenmerg aantast, zoals uitzaaiende kanker, ziekte van Hodgkin, polycythemie, tuberculose, ziekte van Gaucher, of ziekte van Paget en door blootstelling aan straling, zoals röntgenstralen en giftige stoffen, zoals benzeen. Ziektegeschiedenis en lichamelijk onderzoek. Een vergrote milt in een gevorderd stadium van de ziekte en een vergrote lever zijn kenmerkend voor myelofibrose. Bij bloedonderzoek blijkt het aantal en het uiterlijk van de bloedcellen abnormaal te zijn. Voor de definitieve diagnose is een beenmergbiopsie nodig, om een onderscheid te maken met bepaalde andere bloedziekten.

Behandeling

• Er bestaat geen effectieve behandeling tegen myelofibrose.
• Bij bloedarmoede worden zonodig bloedtransfusies toegediend.
• Androgenen, mannelijke hormonen kunnen worden toegediend om de productie van rode bloedcellen te bevorderen. In bijna de helft van de gevallen is deze behandeling tijdelijk effectief.
• Bij patiënten met jichtachtige reuma wordt allopurinol, een anti-jichtmiddel, voorgeschreven.
• Operatieve verwijdering van de milt kan nodig zijn als de vergrote milt ernstige klachten veroorzaakt.
• Behandeling van de onderliggende ziekte is essentieel bij secundaire myelofibrose.


Relevante artikelen

Nog geen reacties geplaatst, wees de eerste.



Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

MEDISCH VOORBEHOUD

De informatie op Menselijk Lichaam is géén medisch advies. Neem bij twijfel over gezondheid, behandeling of medicijnen altijd contact op met een arts, specialist of apotheker.

Meer informatie

Meld je aan voor de nieuwsbrief

Met het laatste nieuws en gezonde tips