Sarcoïdose

De ziekte van Boeck, beter gezegd de ziekte van Besnier BoeckSchaumann, is genoemd naar drie dermatologen. De aandoening is ook bekend als ‘sarcoïdose’ en kan in bijna alle organen van het lichaam voorkomen. Meestal betreft het de lymfeklieren, in 70% van de gevallen ook de longen. Bovendien kunnen de lever, de milt, de hartspier, de ogen, de speekselklieren, de botten, de huid en het zenuwstelsel aangedaan zijn.

Vorming van granulomen
Bij de sarcoïdose vormen zich zogenoemde granulomen; dat zijn kleine knobbelvormige gezwellen uit cel en vaatrijk, maar vezel arm weefsel. Deze granulomen bevatten de kenmerkende reuzencellen. Dat zijn cellen met een grote, grove spilvormige kern. Ze lijken een beetje op de knobbeltjes die bij tuberculose ontstaan, met dit verschil dat bij sarcoïdose geen verkazing (een onder de microscoop zichtbare verandering van het inwendige) van de cellen optreedt, maar vermeerdering van de cellen en verandering van het bindweefsel.

Bij de acute vorm van sarcoïdose voelt de patiënt zich ziek, met koorts, rode vlekken op de huid en opgezette lymfeklieren. Bij de chronische vorm zijn er klachten van vermoeidheid, kortademigheid en gewichtsverlies. Soms kunnen plaatselijke afwijkingen klachten veroorzaken, zoals bijvoorbeeld gezichtsstoornissen.

Wat is de oorzaak van sarcoïdose?

De oorzaak is onbekend. Sommige wetenschappers vermoeden dat een onbekend virus de ziekte teweegbrengt, anderen denken dat genetische factoren verantwoordelijk zijn. De ziekte komt voornamelijk voor op een leeftijd van 20 tot 40 jaar. Als acute aandoening kan het vooral bij vrouwen tussen de 30 en 40 jaar optreden.

Hoe wordt sarcoïdose behandeld?

Afhankelijk van de uitbreiding en het stadium van de ziekte krijgen de patiënten corticosteroïden. Dat zijn natuurlijke hormonen van de bijnierschors. Soms worden ook synthetisch aangemaakte glucocorticoïden gebruikt, aangezien deze soms sterker werken en minder bijwerkingen hebben.

Wanneer moet men de huisarts raadplegen?
Men dient de huisarts te raadplegen als men zich voortdurend ziek voelt, vaak koorts, klachten van de ademhaling of gezichts stoornissen heeft en op de huid (m.n. aan de strekzijde van de kuiten) blauwrode vlekken ontdekt.

Wat doet de dokter?
De ziekte van Boeck wordt dikwijls slechts per toeval ontdekt, namelijk tijdens een röntgenonderzoek van de longen. Meer onderzoek is nodig om de diagnose te bevestigen. Door middel van bronchoscopie worden stukjes weefsel uit de bronchiën afgenomen die onder de microscoop beoordeeld kunnen worden.

De afwijkingen bij sarcoïdose ontstaan vooral in het gebied van de borstkas.
* Eerste stadium: opgezette lymfeklieren in het gebied van de longpoort.
* Tweede stadium: granulomen in de long.
* Derde stadium: longfibrose; littekenweefsel vervangt het longweefsel, gasuitwisseling wordt belemmerd.

In de eerste beide stadia kan de ziekte nog helemaal genezen. In eerste instantie kan afgewacht worden hoe het verloop is. Als spontane genezing uitblijft of de ziekte verergert, kan de arts proberen met corticosteroïden verbetering te bereiken. Sommige patiënten moeten deze medicijnen jarenlang gebruiken.