Mitochondrie

Het aantal mitochondriën varieert naar gelang het type cel waarin ze zich bevinden. Eem cel kan bijvoorbeeld voor 20 procent uit mitochondriën bestaan, zoals bij levercellen, die veel energie nodig hebben. Mitochondriën zijn , op de celkern (nucleus) na, de grootste organellen in een dierlijke cel. Ze kunnen allerlei vormen hebben, maar ze zijn veelal ovaalvormig of filamentvormig (draadvormige structuren) en worden omgeven door een dubbelwandig membraan. Het binnenste en buitenste membraan worden gescheiden door een met vocht gevulde ruimte. Mitochondriën kunnen een doorsnede hebben van 0,5 tot 1 micrometer en een lengte van 7 micrometer. De plooien van de binnenste membraan, cristae genoemd, hebben naar binnengerichte uitstulpingen en verdelen zo het binnenste van de mitochondriën in een aantal afzonderlijke compartimenten. Mitochondriën kunnen gemakkelijk van vorm veranderen. Ze zwellen op of trekken samen in reactie op diverse hormonen en medicijnen en tijdens de aanmaak van ATP (adenosine-trifosfaat). Deze opzwelling en samentrekking staat vermoedelijk in verband met de waterverplaatsing door de cellen, wat vooral duidelijk is bij de nieren, waar dagelijks 180 liter water gefilterd wordt.

De aanwezigheid van mitochondriën werd voor het eerst waargenomen rond 1880, maar het duurde nog jaren voordat men de precieze functie begreep van deze organellen. Tegenwoordig worden de mitochondriën gezien als de krachtcentrale van de cellen, omdat ze het overgrote deel van de energie die afkomstig is uit voedingsstoffen, laten vrijkomen en het beschikbaar maken voor de energieverbruikende processen van de cel. De energie wordt verkregen uit suikers en vetzuren. In de binnenste laag bevinden zich enzymen die deze energie opvangen bij de afbraak van suikers. Naast energietoevoer zorgen mitochondriën ook voor de waterhuishouding en de regulering van calcium en andere in het cytoplasma afgescheiden deeltjes (ionen).

Mitochondriën verbruiken zuurstof om de energie uit voedingsstoffen vrij te maken. Dit proces wordt cellulaire respiratie (celademhaling) genoemd. De biochemische reacties van cellulaire respiratie bestaan uit twee categorieën: de koolstofroute, waarbij suiker wordt omgezet in kooldioxide en waterstof; en de waterstofroute, waarbij de waterstof in fasen wordt omgezet in zuurstof, waardoor water en energie vrijkomt. In de waterstofroute volgen de waterstofelektronen een elektrontransportketen die uit enzymen bestaat. De elektronen geven een deel van hun energie af aan de van enzym naar enzym voerende ’transportband’. Deze energie wordt dan opgeslagen in ATP-moleculen (adenosine-rifosfaat). Uiteindelijk worden er 38 ATP-moleculen gevormd voor elke suikermolecuul die gebruikt wordt bij respiratie.

De eigen DNA-moleculen en ribosomen van de mitochondriën lijken op die van prokaryotische cellen (kernloze cellen). De hoeveelheid kernloos DNA verschilt per organisme. Het menselijke mitochondriaal DNA is een gesloten, ronde molecuul met 16.569 nucleotide-paren. Hoewel dit nog minder dan één procent is van het totale DNA in een menselijke cel, bevat iedere mitochondrie genoeg DNA om verschillende van de belangrijkste eiwitten van het binnenste membraan te coderen. Mitochondriën kunnen zichzelf vermenigvuldigen. Ze reproduceren zich door in tweeën te splitsen. Deze kenmerken hebben geleid tot het vermoeden dat mitochondriën zich geëvolueerd hebben uit bacteriën die ooit een hechte relatie hebben ontwikkeld met primitieve eukaryotische cellen en daarna het vermogen verloren om buiten de cel te overleven.

Een ander interessant kenmerk van de menselijke mitochondriën is dat alle mitochondriën van een mens afkomstig zijn van mitochondriën van zijn of haar moeder; er zijn geen mitochondriën afkomstig van de vader. Dit in tegenstelling tot het nucleair (kernhoudend) DNA dat van beide ouders afkomstig is. Wetenschappers hebben lang het vermoeden gehad dat defecten in mitochondriale genen zou kunnen leiden tot erfelijke ziekten, net zoals defecten in nucleair DNA dat doen. In 1988 kon dit vermoeden ook worden bewezen, toen Douglas Wallace van de universiteit van Emory in de Verenigde Staten aantoonde dat een zeldzame oogziekte, de ziekte van Leber, wordt veroorzaakt door een mutatie in het mitochondriaal DNA. Men neemt nu aan dat veranderingen in het mitochondriaal DNA verband houden met een heel scala aan afwijkingen in de hersenen, het centraal zenuwstelsel en het spier- en beenderenstelsel.