Polycythemie

Klachten en verschijnselen
Zwakte.
Jeuk, vooral na contact met warm water.
Duizeligheid.
Zwaar gevoel in het hoofd, een rood gezicht en rode handpalmen.
Vol gevoel in de linkerbovenbuik.

Alarmerende verschijnselen

Bloedbraken of bloed bij de ontlasting.
Beroerte.
Trombose in een been.

Diagnose.

De verschijnselen van polycythemie vera treden geleidelijk op. Als de huisarts denkt dat u deze ziekte zou kunnen hebben, zal hij allerlei bloedonderzoek laten verrichten, waaronder een volledig bloedbeeld en misschien ook bepaling van het gehalte van vitamine B12 en bepaalde andere stoffen zoals leukocyten alkalische fosfatase. Bij deze ziekte zijn die waarden vaak ongewoon hoog. Het urinezuur gehalte van het bloed is ook verhoogd, hetgeen jichtaanvallen kan veroorzaken. Een ander teken is een toename van het bloedvolume zonder dat de hoeveelheid plasma veel toeneemt. Deze toename kan door middel van speciaal bloedonderzoek gemeten worden.

Aanvullend onderzoek wordt gebruikt om polycythemie vera te onderscheiden van polycythemie door andere oorzaken (secundaire polycythemie), zoals zeer veel sigaretten roken, ernstige longaandoenigen, abnormaal hemoglobine of leven op grote hoogte en bepaalde tumoren. Belangrijk is bepaalde aandoeningen als nierkanker uit te sluiten, die gepaard gaan met een verhoogd aantal rode bloedcellen. Bij secundaire polycythemie is de grote hoeveelheid rode bloedcellen een reactie op de lage zuurstofconcentratie in de lucht en daardoor in het bloed. Het lichaam probeert dan het tekort te verhelpen door meer rode bloedcellen aan te maken.

Hoe ernstig is polycythemie vera?
Zonder behandeling verergeren de verschijnselen van polycythemie vera en neemt de kans op overlijden aan een beroerte of een hartaanval toe. Dit komt doordat dat de grote hoeveelheid bloedcellen het bloed dikker maakt (men spreekt van viskeuzer, dat stroperiger betekent) waardoor het moeilijker kan doorstromen.

Met de juiste behandeling voelt iemand met polycythemie vera zich meestal goed en neemt de kans op een beroerte of een hartaanval af. Hoewel genezing niet mogelijk is, overleven de meeste mensen langer dan tien jaar met deze ziekte. Bij een klein percentage van de mensen met polycythemie vera ontwikkelt zich na een periode van jaren acute leukemie.

Behandeling.

Om het bloedvolume te verkleinen wordt bloed afgenomen uit een ader (aderlating). Hierdoor neemt de stroperigheid (viscositeit) van het bloed af en wordt de kans op een beroerte kleiner. Meestal is dit de eerste behandeling die wordt toegepast. Er wordt ongeveer een halve liter bloed per keer afgenomen. In het begin om de paar dagen, later met tussenpozen van weken of maanden. Het doel hiervan is het hemoglobinegehalte binnen het gebied van lage tot normale waarden te houden. Als het hemoglobinegehalte binnen de gewenste waarden blijft, kan de bloedafname vaak maandenlang overgeslagen worden.

Geneesmiddelen.

Als uw bloed, behalve een grote hoeveelheid rode bloedcellen, ook grote aantallen witte bloedcellen en bloedplaatjes bevat, kan de dokter u een geneesmiddel voorschrijven dat de aanmaak van bloedcellen door het beenmerg remt, zoals radioactief fosfor. Een nadeel van de behandeling met radioactief fosfor is dat deze in verband wordt gebracht met verandering van normale witte bloedcellen in leukemiecellen, na vele jaren. Een voordeel is dat één behandeling per jaar genoeg kan zijn om de aandoening onder controle te houden. Andere geneesmiddelen moeten vaak dagelijks gebruikt worden.

Operatieve behandeling.

Als de milt zeer groot wordt, hetgeen in zeldzame gevallen gebeurt, kan de arts operatieve verwijdering ervan overwegen (splenectomie).