Tetralogie van fallot

De tetralogie van Fallot is een combinatie van vier (tetra = vier) aangeboren hartafwijkingen:

1. ventrikel-septum-defect (opening tussen beide hartkamers);
2. pulmonalis-stenose (vernauwing bij de kleppen van de longslagader);
3. hypertrofie van de rechter-hartkamer;
4. aorta zit boven beide kamers (ontvangt bloed uit beide kamers), een

zogenoemde ‘overrijdende’ aorta.

Van de aangeboren hartafwijkingen komt in 10% van de gevallen deze combinatie van afwijkingen voor. Minder vaak voorkomend zijn combinaties van drie hartafwijkingen (trilogie van Fallot) en vijf hartafwijkin-
gen (pentalogie van Fallot).

Bij de tetralogie van Fallot gaat er – als gevolg van de pulmonalis-stenose (de vernauwing bij de kleppen van de longslagader) én doordat een deel van het bloed uit de rechter-hartkamer in de overrijdende aorta komt – te weinig bloed naar de longen. Het bloed ontvangt dan ook te weinig zuurstof, zodat bij kinderen met de tetralogie van Fallot blauwkleuring (cyanose) optreedt. Dit verschijnsel kan zich direct na de geboorte voordoen, maar het kan ook pas later tot uiting komen. Na ongeveer een half jaar ontstaan kenmerkende verdikkingen aan de vingertoppen, de zogenoemde trommelstokvingers. Dit verschijnsel kan zich ook voordoen aan de tenen. Kinderen in dit stadium van de tetralogie van Fallot gaan vaak op hun hurken zitten. Daardoor wordt de bloedtoevoer naar de benen enigszins verminderd, zodat vooral het hoofd méér bloed krijgt. Bij kleine kinderen kan een aanval van benauwdheid worden verlicht, door ze in de zogenoemde knie-elleboog-houding te leggen. Bij de tetralogie van Fallot verloopt de ontwikkeling en de groei vrijwel ongestoord. Alleen de ontwikkeling van het gebit blijft achter. De tetralogie van Fallot veroorzaakt een heftig kloppen van het rechterhartgedeelte, wat meestal duidelijk te voelen en soms zelfs te zien is.