Sikkelcelanemie

Sikkelcelanemie is een erfelijke aandoening waarbij sikkel- of halvemaanvormige rode bloedlichaampjes, de zogenaamde sikkelcellen, in het bloed voorkomen. De ziekte berust op een afwijkende structuur van het hemoglobine. De levensduur van de rode bloedlichaampjes is verkort wat leidt tot een chronische anemie. Soms treedt er een crisis op, een situatie waarbij massaal sikkelcellen in het bloed voorkomen wat kan leiden tot het verstoppen van de kleinste bloedvaatjes waarbij de weefsels verstoken blijven van zuurstof.

Vele aandoeningen kunnen hiervan het gevolg zijn zoals nier- en longinfarcten (zie infarct), geelzucht, de aanwezigheid van bloed in de urine, gewrichtsontstekingen (onder andere leidend tot pijnklachten in de gewrichten), een verhoogde vatbaarheid voor infecties en complicaties in de zwangerschap; de levensverwachting is in het algemeen lager. Kenmerkend is de sterk verminderde vatbaarheid voor malaria, mogelijk is dit onder andere de reden dat sikkelcelanemie vrijwel uitsluitend bij het negroïde ras voorkomt.