Pemphigus

Pemphigus is een zeldzame huidziekte waarbij zich blaren vormen. In de bovenste huidlaag vormen zich zonder duidelijke aanleiding slappe blaren. Vaak begint de blaarvorming in de mond. De blaren barsten open waarbij helder vocht uittreedt. Vervolgens vormen zich korstjes op de aangedane huidplekken.

Over het algemeen zijn het oudere mensen (mannen vaker dan vrouwen) die pemphigus krijgen. Zeer zelden betreft het kinderen. Meestal zijn alleen bepaalde delen van de huid aangedaan. In ernstige gevallen kunnen de blaren zich over het hele lichaam uitbreiden.

Wat zijn de oorzaken van pemphigus?

Gewoonlijk zal het lichaam alleen antilichamen produceren die tegen een ziekteverwekker gericht zijn. Deze antilichamen vormen een belangrijk deel van het menselijk immuunsysteem. Maar bij pemphigus produceert het lichaam antilichamen die tegen de eigen huid gericht zijn. Pemphigus wordt daarom tot de groep van auto immuunziekten gerekend.

Hoe wordt pemphigus behandeld?

Het is niet mogelijk de antilichamen die tegen de eigen huid gericht zijn, uit het lichaam te verwijderen. Men kan de ziekte alleen behandelen door het hele immuunsysteem te onderdrukken. Daarvoor gebruikt men hoofdzakelijk cortison-preparaten die ingenomen moeten worden. Cortison-zalven die direct op de huid aangebracht worden, zijn hierbij niet voldoende. Cortison heeft bijwerkingen. Om minder last van bijwerkingen te hebben, worden ook andere medicijnen gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken.

Als alleen enkele huidge deelten met blaren bedekt zijn, kan de cortison-behandeling poliklinisch plaatsvinden. Maar als de aandoening sterk uitgebreid is, zal de patiënt in het ziekenhuis opgenomen moeten worden, omdat pemphigus bij onvoldoende behandeling ook dodelijk kan zijn.

Om te voorkomen dat de huid na het barsten van de blaren aan de lakens gaat kleven, moet men de patiënt en het linnengoed met talkpoeder bestrooien. Met crèmes probeert men de aangetaste huid tegen infecties te beschermen.

Pemphigus kan men niet voorkomen en ook niet zelf behandelen. Het enige wat men kan doen is op tijd naar de dokter gaan.

Wanneer zich blaren op het mondslijmvlies vormen, dient men beslist de huisarts te raadplegen. Maar ook op andere gedeelten van de huid dient men onverklaarbare blaarvorming tijdig te laten onderzoeken. Zo nodig zal de huisarts u naar een huidarts verwijzen. Hoe eerder de behandeling begint, des te beter zijn de kansen op genezing.

De huisarts kan u naar een huidarts (dermatoloog) verwijzen. Pemphigus kan door een weefselonderzoek of door de bepaling van pemphigus-antilichamen in het bloed aangetoond worden. Als het proces niet geremd wordt, kunnen vochtverlies en infecties van de onbeschermde huidoppervlakte tot ernstige complicaties leiden. Zonder behandeling verwacht men slechts een tot twee jaar te kunnen overleven.

Jarenlange cortison therapie

De behandeling is er allereerst op gericht, de vorming van nieuwe blaren te voorkomen om verdere vernietiging van de huid te beperken. De cortison preparaten moeten meestal jarenlang ingenomen worden. Volledige genezing komt maar in enkele gevallen voor.