Hemochromatose

Hemochromatose, een van de meest voorkomende erfelijke afwijkingen wordt gekenmerkt door een verhoogde absorptie van ijzer door de ingewanden, waardoor een overmatige stapeling van ijzer ontstaat in lever, pancreas, hart, testes en andere organen. De hoeveelheid opgeslagen ijzer in het lichaam wordt geleidelijk aan groter. De verschijnselen ontstaan danook pas op middelbare leeftijd of later, maar dan is de ziekte al ver gevorderd. Overmaat aan ijzer in de pancreas kan diabetes veroorzaken, teveel aan ijzer in de lever veroorzaakt levercirrose, -kanker of -falen.

Als geen behandeling volgt kan hartfalen ontstaan.Vroegtijdige ontdekking en behandeling zijn essentieel om de symptomen en de complicaties te voorkomen. Het is een recessief-erfelijke ziekte, dus beide ouders moeten drager zijn om de ziekte over te dragen op een kind. Mannen uit families waarin de ziekte voorkomt hebben tienmaal meer kans hemochromatose te krijgen dan vrouwen, omdat ze om te beginnen meer ijzer opnemen en omdat vrouwen iedere maand ijzer verliezen tijdens de menstruatie. Jongens met verhoogd risico moeten vanaf de puberteit onderzocht worden en meisjes voordat ze 20 jaar zijn.

hemochromatose

Hemochromatose Symptomen

• Veranderingen in de huidskleur (brons- of leikleur) door toegenomen opslag van melanine en ijzer in de huid.
• Chronische buikpijn.
• Gewrichtspijn.
• Slaperigheid, slapte en lusteloosheid.
• Gestoorde geestelijke vermogens.
• Bij mannen vergrote testes, libidoverlies en impotentie.
• Onregelmatige hartslag en andere symptomen van hartfalen.
• Overmatige dorst en urinelozing en andere symptomen van diabetes.

Oorzaken

• Door een erfelijke afwijking wordt een overmaat aan ijzer opgeslagen.
• Mensen met een erfelijke aanleg kunnen hemochromatose krijgen als ze jarenlang teveel ijzer opnemen uit de voeding, ijzersupplementen of (zelden) door uitsluitend en langdurig gebruik van ijzeren kook-gereedschap.
• Overmatig alcoholgebruik veroorzaakt leverschade en verhoogde ijzeropname.
• Patiënten met een gestoorde aanmaak van rode bloedcellen (bijv. thalassemie) kunnen overmatig veel ijzer opnemen door herhaalde bloedtransfusies (secundaire hemochromatose).
• Mensen met een verhoogd risico op hemochromatose moeten een ijzerarm dieet gebruiken en geen lever, rood vlees en met ijzer verrijkt brood en graanproducten eten.
• Gebruik geen ijzersupplementen, tenzij op voorschrift van de dokter.

behandeling

• Periodiek bloed afnemen om de overmaat aan ijzer te verwijderen is noodzakelijk. In ernstige gevallen moet dat jarenlang wekelijks gebeuren; als de ijzer-voorraad is afgenomen tot een normaal peil wordt dat drie- tot viermaal per jaar gedaan.

• Tegen libidoverlies en veranderingen in de uiterlijke geslachtskenmerken krijgen mannen een testosteron-behandeling.

• Een ijzerarm dieet wordt aangeraden, maar men hoeft niet ijzerloos te eten.

• Gebruik van het middel deferoxamine is nodig bij patiënten met secundaire hemochromatose.


Relevante artikelen

Nog geen reacties geplaatst, wees de eerste.



Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

MEDISCH VOORBEHOUD

De informatie op Menselijk Lichaam is géén medisch advies. Neem bij twijfel over gezondheid, behandeling of medicijnen altijd contact op met een arts, specialist of apotheker.

Meer informatie

Meld je aan voor de nieuwsbrief

Met het laatste nieuws en gezonde tips